Rev Mex Neuroci 2018; 19(3): 85-94

Resumen

Introducción. La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) es una entidad heterogénea e infrecuente caracterizada por vasculitis limitada al cerebro y médula espinal. El diagnóstico es orientado por angiografía y establecido mediante biopsia. El tratamiento se basa en la combinación de esteroides y ciclofosfamida, sin embargo, algunos pacientes son intolerantes a este esquema de tratamiento o no obtienen respuesta favorable. En nuestro conocimiento sólo existen dos reportes (con tres pacientes en total) de VPSNC tratados con Rituximab.

Reporte de caso. Documentamos el caso de un paciente femenino de 28 años de edad en la que se establece diagnóstico de VPSNC variante pseudotumoral con angiografía normal. Ante los reportes de refractariedad en la variante pseudotumoral con el manejo de primera línea se decide manejo con Rituximab.

Conclusiones. El Rituximab puede ser considerado en un futuro como tratamiento de primera línea para VPSNC por su efectividad y seguridad.

Abstract

Background. Primary Central Nervous System Vasculitis (VPSNC) is an heterogeneous and infrequent disease characterized for vasculitis limited to the brain and spinal cord. The diagnosis is oriented by angiography and confirmed by biopsy. The treatment of VPSNC is based on the combination of steroids and cyclophosphamide, but nevertheless, some patients are intolerant or do not have favorable response to this treatment. To our knowledge there is only two other reports ( three patients total) of VPSNC treated with Rituximab.

Case report. We document the case of a female patient, 28 years old with diagnosis of VPSNC pseudotumoral variant, angiographically negative. In consideration of refractoriness of pseudotumoral variant with first-line treatment, we decided to administer treatment with Rituximab.

Conclusions. Rituximab can be considered in a future to be a fist-line treatment for VPSNC.