Introducción: La encefalopatía epiléptica neonatal (EEN) agrupa dos cuadros clínicos epilépticos neonatales de carácter grave. Quisiéramos aportar datos del estudio clínico-patológico de tres pacientes que presentaron este síndrome epiléptico.

Conclusión: En dos pacientes encontramos un error congénito del metabolismo, déficit de ornitina transcarbamilasa y una aciduria metilmalónica y en el otro se planteó un síndrome de Otahara en el que demostramos a una causa estructural.