Las alteraciones neuropsiquiátricas de la enfermedad de Huntington (EH) representan un grupo muy diverso y heterogéneo de manifestaciones clínicas, por lo que el diagnóstico y tratamiento de las mismas suele ser todo un desafío para el clínico dedicado al cuidado de los pacientes portadores de esta grave enfermedad neurodegenerativa. En este artículo revisamos cualitativamente la literatura médica existente sobre el manejo farmacológico actual de dichas alteraciones neuropsiquiátricas. Desafortunadamente, la mayoría de los esfuerzos en la investigación del tratamiento de la EH han sido dirigidos al manejo de las alteraciones motoras, con relativamente menos investigaciones enfocadas al manejo de las manifestaciones neuropsiquiátricas. En la práctica clínica, debido al escaso número de ensayos clínicos controlados aleatorios, así como a la clara dificultad para clasificar los trastornos psiquiátricos y, en cierto grado, las alteraciones cognitivas que acompañan a la EH, el manejo de dichas alteraciones está basado en evidencia empírica o en estudios aleatorios simples. Futuras investigaciones deberán establecer con mayor precisión los mecanismos fisiopatológicos involucrados y proporcionar conocimiento acerca del tratamiento de este trastorno neurodegenerativo.