Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SxNP) son enfermedades infrecuentes, con manifestaciones neurológicas, que generalmente preceden al diagnóstico de cáncer. Tienen cuadros clínicos heterogéneos, pudiendo afectar al sistema nervioso central (SNC), periférico (SNP) y/o autonómico (SNA). Existen SxNP con presentaciones clásicas y no clásicas, se asocian en ocasiones con ciertos anticuerpos (anti-onconeuronales), y la búsqueda de una neoplasia subyacente debe ser imperativa. El diagnóstico se sospecha clínicamente, se ratifica con ciertos estudios de laboratorio o gabinete y se vuelve irrefutable con la presencia de neoplasia. La relevancia del conocimiento de los SxPN es amplia, siendo la más importante para el neurólogo, el diagnóstico oportuno del SxPN en cuestión y la búsqueda de neoplasia para mejorar el pronóstico del paciente al dar tratamiento adecuado.