Dentro del síndrome de actividad continua de las fibras musculares (SACFM) se pueden clasificar varias entidades que presentan como característica común la existencia de actividad muscular involuntaria en ausencia de lesiones estructurales demostrables en sistema nervioso central, disfunción en ganglios basales o cuadros neurotóxicos. La actividad anormal puede estar originada por una hiperexcitabilidad de la neurona motora α del asta anterior medular, en el nervio periférico o en el propio músculo. Se trata en todos los casos de enfermedades raras, con una prevalencia muy baja, probablemente como efecto de un infradiagnóstico. En el presente trabajo se describen específicamente dos variantes de SACFM muy parecidos, con origen en el sistema nervioso: el síndrome de la persona rígida y el síndrome de Isaac. Los autores basados en su experiencia y en la revisión de la literatura proponen una estrategia diagnóstica con especial énfasis a la caracterización electromiográfica del trastorno.