Rev Mex Neuroci 2017; 18(4): 86-94

Resumen

Introducción: El Síndrome de la Persona Rígida (SPR) es una patología neurológica inmunomediada caracterizada por la rigidez muscular axial y periférica, la presencia de espasmos musculares dolorosos y trastornos psiquiátricos como fobias y ansiedad.

Reporte de caso: Presentamos el caso de una mujer de 71 años de edad que inicia con caídas recurrentes y sensación de rigidez en miembros pélvicos. Se solicitó la determinación de anticuerpos antiglutamato descarboxilasa (anti-GAD), los cuales se reportaron con títulos de 148.58 UI/mL (Valor de referencia: <10 UI/mL) y los estudios en búsqueda de neoplasias fueron negativos. Se diagnosticó SPR y se hospitalizó para administración de inmunoglobulina. Actualmente la paciente presenta rigidez generalizada, persistencia de los espasmos musculares y periodos alternos de dificultad respiratoria.

Conclusiones: Nuestro caso ilustra al SPR esporádico en la tercera edad, con una respuesta subóptima al tratamiento con inmunomoduladores. Es importante en este grupo de edad continuar con la búqueda de neoplasias anualmente, pues con cierta frecuencia el síndrome neurológico paraneoplásico precede a la presencia de neoplasia en años.

Abstract

Introduction: Stiff-person syndrome (SPR) is a immune-mediated neurological disease characterized by axial and peripheral muscle stiffness, the presence of painful muscle spasms, as well as psychiatric disorders such as phobias and anxiety.

Case report: We present the case of a 71-year-old woman who starts with recurrent falls and feeling of stiffness in lower limbs. We requested the determination of antibodies anti-glutamic acid decarboxylase (anti-GAD), which were reported with titres of 148.58 IU/mL (reference value: <10 IU/mL), and studies in search of neoplasms were negative. SPR were diagnosed and the patient was hospitalized for administration of immunoglobulin. Currently the patient still presents generalized rigidity, persistence of alternating periods of shortness of breath and muscle spasms.

Conclusions: Our case illustrates the sporadic SPR in the elderly, with a suboptimal response to treatment with immunomodulators. It is important in this age group to continue with the search of neoplasms annually, since very often the paraneoplastic neurologic syndrome precedes the presence of neoplasia in years.