El síndrome de Cogan (SC) es una entidad rara de origen inflamatorio y autoinmune aparentemente inducida a través de mimetismo molecular por antígeno infeccioso. Péptidos inmunodominantes similares a autoantígenos SSA/Ro y proteína lambda 1 de reovirus III, así como secuencias de tirosina fosfatasa-1(DEP-1/CO 148) que son también capaces de transfección a animales de laboratorio, se expresan en células endoteliales, epitelio sensorial, neuronas y glia.

El resultado clínico es un complejo multisistémico manifestado con síntomas constitucionales, uveítis, queratitis intersticial, sordera aguda y manifestaciones vasculíticas en el SNC y periférico. En este caso describimos las primeras observaciones de lesiones cerebrales por RM. El síndrome responde a tratamiento con esteroides e inmunosupresión limitada.