El objetivo de este artículo es presentar un caso clínico de Sarcoma de Ewing variante neuroepitelioma periférico, con curso clínico de compresión medular-radicular. Se trata de paciente masculino de 16 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, quien inicia enfermedad actual un mes antes de su ingreso caracterizada por dolor continúo en región dorsal, de moderada a fuerte intensidad, aumenta progresivamente, exacerbado con maniobra de Valsalva y acompañado de sensación de hormigueo en miembros inferiores; dos días antes de su ingreso presenta disminución de la fuerza muscular en miembros inferiores y el día previo dificultad para la micción. Los resultados de la exploración neurológica arroja: consciente, orientado, lenguaje coherente, nivel sensitivo t8, pupilas isocóricas normorreactivas a la luz, fondoscopia normal. Paraparesia flácida 2/5 inicialmente a predominio derecho y arreflexia de miembros inferiores. Se realiza imagen de resonancia magnética con gadolinio, encontrándose lesión ocupante de espacio en región paravertebral dorsal alta. Se indica biopsia del tejido resecado quirúrgicamente que reportó: tumor de células redondas azules compatible con Sarcoma de Ewing variante neuroepitelioma periférico. En conclusión, aun cuando se reconoce el Sarcoma de Ewing como la segunda neoplasia más frecuente en edad pediátrica, el neuroepitelioma periférico es una variante realmente infrecuente en la práctica médica; su curso clínico con síndrome de compresión medular radicular es excepcional, siéndolo aún más su coexistencia con absceso del tumor.