Rev Mex Neuroci 2015; 16(2): 43-49

Resumen

Introducción: El adenoma de hipófisis es considerado el tercer tumor cerebral en orden de frecuencia después de los gliomas y meningiomas y constituye el 10% de los tumores cerebrales primarias pero en la actualidad no esta reportado en hermanas no gemelas sin NEM I de ahí la importancia del presente reporte de casos con dos hermanas biológicas que se presentan simultáneamente con acromegalia secundario a adenoma de hipófisis somatotropas confirmado con inmunohistoquímica.

Casos clínicos: Se reportan dos hermanas no gemelas que acuden por primera vez al consultorio con facies de acromegalia y cuyos estudios de Resonancia magnética de silla turca muestran adenoma de hipófisis intervenidas por neuroendoscopía transesfenoidal y diagnóstico histopatológico confirmatorio de macroadenomas de hipofisis.

Conclusión: La presentación de adenoma de hipófisis sin NEM I es más frecuente en hombres que en mujeres 2:1 y en las primeras dos décadas de vida pero en este reporte se presenta en dos hermanas simultáneamente en la quinta década de la vida lo que puede suponer otra alteración probable de otro gen diferente de la mutación de la proteína receptora del Aryl Hidrocarbono.

Palabras clave.
Acromegalia, adenoma de hipófisis, hermanas biológicas, receptora de aryl-hidrocarbono, tumores cerebrales primarios.

Abstract

Introduction: Pituitary adenoma is considered the third brain tumor in order of frecuency after gliomas and mengiomas and constitute 10% of primary brain tumors. To our knowledge, no case report exist on non twin sisters without multiple endocrine neoplasia (MEN)-1.

Cases report: We report two not twin sisters that consulted for the first time with acromgealy and whose eellar magnetic resonance imagin informed on pituitary adenoma and who undergone neuroendoscopical transfenoidal intervention. Hystopatological examination confirmed the existence of pituitary macroadenoma.

Conclusion: The presentation of pituitary adenoma without MEN-I is more frecuent in men than in women with a 2:1 ratio, more common in the first two decades of life. This report describes two sister simultaneousely affected pituitary adenoma, which suggests that other genetic or environmental factors than the gene for aryl-hidrocarbon receptor may contribute to the origin of this abnormal tissue proliferation.

Keywords
Extrahepatic manifestations, hepatic manifestations, hepatitis B, immune-mediated myelitis, infectious myelitis, transverse myelitis.