Rev Mex Neuroci 2017; 18(6): 1-19

Resumen

Introducción. La polineuropatía (o también polirradiculoneuropatía) desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) es una entidad infrecuente, de comportamiento clínico muy heterogéneo, pero susceptible de tratamiento. Existen varias propuestas sobre los criterios de diagnóstico electrofisiológico, así como numerosos estudios sobre la respuesta a tratamientos inmunomoduladores. El consenso general sobre su diagnóstico y manejo, sin embargo, no se ha alcanzado en México a través de sus principales instituciones sanitarias.

Objetivo. Elaborar una guía sobre definición, diagnóstico y tratamiento de la PDIC utilizando la mejor evidencia científica existente y cuando no esté disponible, el consenso de expertos.

Métodos. Un grupo de neurólogos de instituciones mexicanas y pertenecientes al grupo de estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Academia Mexicana de Neurología realizó una búsqueda en MEDLINE y revisiones sistemáticas Cochrane, seleccionando la mejor evidencia disponible clasificando la recomendación de acuerdo al sistema GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation por sus siglas en inglés). Las recomendaciones se organizan en enunciados breves que son sustentados por una breve disertación sobre la evidencia científica de la que derivaron.

Recomendaciones. Este panel recomienda utilizar las pruebas y criterios diagnósticos propuestos por la EFNS/PNS (European Federation of Neurological Societies/ Peripheral Nerve Society por sus siglas en inglés), mismos que son expuestos en este documento. El panel recomienda la inmunoglobulina humana o esteroides como primera línea de tratamiento para las formas sensitivo-motoras clásicas de la PIDC, exclusivamente inmunoglobulina para la PDIC motora pura y en caso de falla a inmunoglobulina o esteroide debe ser considerado el recambio plasmático. Si la respuesta es inapropiada o se requieren dosis altas o largos periodos con los medicamentos de primera línea, debe ser considerada la terapia coadyuvante sola o combinada con inmunomoduladores.

Abstract

Introduction. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (or polyradiculoneuropathy, CIDP) is an uncommon entity of very heterogeneous clinical behavior, but susceptible to treatment. Several proposals on electrophysiological diagnostic criteria exist as well as numerous studies on the response to immunomodulatory treatments. The general consensus about its diagnosis and management, however, has not been reached in Mexico through its major health institutions.

Objective. To develop a guideline on definition, diagnosis and treatment of the CIDP by using the best existing scientific evidence and when not available, the consensus of experts.

Methods. A group of neurologists of Mexican institutions pertaining to the Study Group of Neuromuscular Diseases of the Mexican Academy of Neurology carried out a MEDLINE and Cochrane systematic reviews search, selecting the best available evidence and qualifying the recommendations according to the GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) system. The recommendations are organized into short statements that are supported by a brief dissertation on the scientific evidence of which the statements derived.

Recommendations. This panel recommends testing and diagnostic criteria proposed by the EFNS/PNS (European Federation of Neurological Societies / Peripheral Nerve Society) that are described in the present document. For treatment aspects, this panel recommends intravenous immunoglobulin or steroids as first line treatment for the classical sensorimotor forms of CIDP, immunoglobulin exclusively for pure motor forms and plasma exchange in case of treatment failure or incomplete response to immunoglobulin or steroids. In case of inappropriate response or required high doses or long periods of first-line drugs, immunomodulatory adjuvant therapy should be considered alone or in combination.