El síndrome de Guillain-Barré es una poligangliorradiculoneuropatía inflamatoria aguda de carácter progresivo y autoinmune con una presentación clásica: debilidad muscular progresiva, simétrica y ascendente. El objetivo es determinar la frecuencia del síndrome de Guillain-Barre con presentación clínica inusual en el Hospital Universitario de Maracaibo periodo 2005-2008. Estudio de tipo descriptivo, prospectivo y longitudinal. La población estuvo conformada por 25 pacientes con diagnóstico del síndrome; 20 formaron parte del estudio por presentar clínica inusual, es decir, inicio rápido, asimétrico y progresión no ascendente de la parálisis motora. Se clasificaron en cinco grupos en atención al inicio y progresión del déficit motor. Cada grupo fue relacionado con progresión y evolución de la parálisis; 35% de los pacientes inició con déficit motor: Monoparesia braquial derecha extendiéndose a braquial izquierda, crural derecho e izquierdo. El 30% con monoparesia braquial izquierda con extensión a braquial derecha, crural izquierda y derecha. 25% inició con monoparesia crural y 15% inició con hemiparesia derecha. 70% de los pacientes evolucionó satisfactoriamente. Se practicó electromiografía, cuyos resultados reportaron alteración de la conducción motora y denervación difusa. Se concluyó que a pesar de lo reportado en la literatura médica mundial y los pocos datos disponibles al respecto, la presentación clínica inusual de la enfermedad es frecuente en nuestro medio.