La neuropatía motora multifocal (NMM) es una patología relativamente rara de causa autoinmune caracterizada por debilidad asimétrica distal de predominio en extremidades superiores, arreflexia, atrofia muscular y fasciculaciones. La primera impresión clínica puede ser errónea y confundirla con enfermedades de motoneurona. Los estudios electrofisiológicos son esenciales para el diagnóstico correcto al mostrar bloqueos de conducción nerviosa exclusiva de fibras motoras con un patrón desmielinizante multifocal. Nosotros reportamos dos pacientes menores de 45 años con NMM destacando los hallazgos clínicos, electrofisiológicos, tratamiento y evolución.