La neuromielitis óptica de Devic es una condición clínica infrecuente caracterizada por la combinación, a menudo no simultánea, de episodios monofásicos o recurrentes de neuritis óptica y mielitis transversa extendida longitudinalmente. Es de naturaleza autoinmune y desmielinizante, que por su comportamiento recurrente, fue considerada en el pasado como una variante poco común de la esclerosis múltiple (EM). Sin embargo, características en su presentación clínica y particularmente descubrimientos muy recientes han permitido caracterizar mejor a la enfermedad de Devic y distinguirla de la esclerosis múltiple. En especial, se ha descrito el sustrato autoinmune de la enfermedad de Devic, protagonizado por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra el canal acuaporínico 4 (AQP4). Presentamos aquí el caso de una mujer de 49 años, cuyo primer evento clínico de desmielinización fue el de una neuritis óptica, ocurrida cinco años antes del diagnóstico definitivo de enfermedad de Devic, cuando se presentó un evento de mielitis transversa aguda positiva a anti-AQP4. Según sabemos, este es el primer reporte en la literatura científica en castellano de un caso típico de neuromielitis óptica con evidencia de anti-AQP4. Se presenta además la evolución imagenológica y clínica de este caso ejemplar, con una breve revisión sobre el diagnóstico y manejo de la enfermedad.