Las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) fueron descritas desde la antigüedad, y hasta la fecha continúan representando una importante entidad causal de hemorragias intracraneales y epilepsia secundaria, asociadas ambas con una alta morbilidad. En este trabajo se presenta una revisión actualizada de los aspectos histopatológicos, epidemiológicos y fisiopatológicos de este trastorno, demostrando la importancia de su conocimiento para el mejor manejo de los pacientes afectados.