Las malformaciones Chiari consisten en 3 tipos de anormalidades de la base del cráneo, probablemente sin relación una con otra. Presentamos 4 casos de malformación Chiari tipo 1 (MCT1), uno de los tipos más comunes, que está caracterizado por un desplazamiento caudal del cerebelo con herniación amigdalina por debajo del agujero magno. El estándar de oro para hacer el diagnóstico es la resonancia magnética (RM) que claramente nos muestra las clásicas anormalidades incluyendo herniación amigdalina, siringomielia y compresión del tallo cerebral, cuando está presente; desafortunadamente no está al alcance de todos, entonces deberíamos pensar en cada diagnóstico diferencial con base a las manifestaciones clínicas y el uso de RM para confirmarlo.