[RESUMEN]

Introducción: Las displasias corticales pueden manifestarse como epilepsia catastrófica en edades tempranas, lo cual tiene un efecto negativo en el neurodesarrollo. El electroencefalograma (EEG) interictal no suele mostrar patrones específicos, lo cual dificulta su diagnóstico y curso terapéutico.

Objetivo: Identificar a lactantes con epilepsias catastróficas sintomáticas debidas a displasias corticales, determinar los hallazgos electroencefalográficos y la evolución posquirúrgica.

Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de expedientes clínicos y electroencefalogramas de niños sometidos a cirugía de epilepsia antes de los 3 años de edad, con diagnóstico de displasia cortical, de 2005 a 2010 de la base de datos del Centro Multidisciplinario de Epilepsia de Children’s Medical Center, Dallas, Texas.

Resultados: Se encontraron 4 (57%) niñas y 3 (42%) niños. El inicio de crisis fue desde 0 a 22 meses de edad. La frecuencia de crisis fue de 20 a 50 al día. Revisamos 24 EEGs interictales: 9 (37.5%) fueron generalizados y 15 (62.5%) focales. De 9 EEGs ictales, 7 (77.7%) correspondieron con la lesión. Todos se sometieron a electrocorticografía (ECoG) transoperatoria y en 2 (28%) de los 7 pacientes se colocaron electrodos subdurales. Tres (42%) de los 7 pacientes presentaron recurrencia de crisis, requiriendo hemisferectomia funcional. A largo plazo, 6 (87%) de los 7 pacientes se encontraron libres de crisis y el restante presentó reducción del 90%. Todos presentan progreso normal en el neurodesarrollo.

Conclusiones: En lactantes con epilepsia catastrófica cuyo foco epileptógeno está asociado a displasia cortical, el EEG puede mostrar anormalidades generalizadas. La evaluación prequirúrgica temprana y exhaustiva es clave para una cirugía exitosa asociada a un pronóstico positivo para el control de crisis y neurodesarrollo.

Palabras clave: Cirugía de epilepsia. Displasias corticales. Epilepsias catastróficas. Lactantes.

[ABSTRACT]

Evaluation of early surgical treatment in infants with catastrophic epilepsies associated with cortical dysplasias

Background. Cortical dysplasias (CD) can present as catastrophic epilepsy in early infancy, which may have a negative impact in neurological development. The interictal electroencephalogram (EEG), usually shows diffuse or generalized abnormalities that can complicate surgical decisions.

Objective. The aim of the study was to describe the EEG findings and surgical outcome of infants with symptomatic catastrophic epilepsy associated with cortical dysplasia.

Methods. We retrospectively reviewed EEGs and electronic charts of patients who had diagnosis of cortical dysplasia and underwent epilepsy surgery before the age of 3 years, from 2005 to 2010 in the clinical database of the Epilepsy Comprehensive Center, Children’s Medical Center, Dallas, Texas.

Results. We found 4/7 girls and 3 /7 boys. The seizure onset was from 0 to 22 months (mean 18 months). The seizure frequency was from 13 to 50 a day (mean 28). We reviewed 24 interictal EEGs, 9/24 showed generalized activity (37.5%) and 15/24 (62%) were focal. We reviewed 9 ictal vEEGs 7/9 were concordant with the lesion (77.7%). The 7 patients underwent intraoperative electrocorticography (ECoG). In 2/7 (28%) chronic invasive monitoring was required. 3/7 (42%) had seizure recurrence, requiring functional hemispherotomy. 6/7 (87%) are currently seizure free, and 1/7 had a 90% seizure reduction. Postsurgically, all patients showed improvement on neurological development.

Conclusions. The EEG patterns in infants with catastrophic epilepsy whose epileptogenic focus is associated with cortical dysplasia can be misleading and show generalized epileptiform activity. An early and extensive presurgical evaluation is necessary for a successful surgery associated with a positive neurological development and seizure control outcomes.

Keywords: Catastrophic epilepsy. Cortical dysplasia. Early epilepsy surgery. Infants.