Este artículo de revisión aborda los diferentes aspectos y clasificación de las encefalopatías espongiformes que afectan tanto a los seres humanos como a otras especies animales, comenta algunos aspectos históricos y se enfoca principalmente a la más frecuente, que es la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, de la cual se detalla su perfil clínico y métodos diagnósticos así como sus posibles procesos de transmisión y prevención.