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Artículo de revisión

Encefalopatías producidas por priones

Rayes Pablo Aldelmo, Mena López Raúl, Luna Muñoz José C, García Sierra Francisco
Rev Mex Neuroci 2007; 8(6)  : 597-602
Resumen

Introducción: Actualmente se sabe que las enfermedades causadas por priones o encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE), representan un grupo de patologías neurodegenerativas del sistema nervioso central, que afectan tanto a humanos como a animales. La menos rara de estas enfermedades es la de Creutzfeldt-Jakob (CJD). En 1998 se reportó el primer caso de Gerstman-Sträussler-Scheinker (GSS) de tipo familiar (un caso por millón de familias). La encefalopatía espongiforme bovina (BSE) –mejor conocida como el “mal de las vacas locas”– es atribuida al consumo de productos contaminados con la carne de vacas afectadas. La enfermedad por priones puede presentarse como un desorden genético, infeccioso o esporádico, los cuales involucran modificaciones de la proteína prion (PrP), un constituyente normal de las células de mamífero. Recientemente se ha sugerido que la proteína prion celular (PrPc) actúa como una metaloproteína, y tiene una tendencia intrínseca a adoptar algunas características estructurales de la proteína prion de Scrapie (PrPsc).

Palabras clave: Priones, encefalopatías espongiformes neurodegenerativas.
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