Introducción: La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por un proceso inflamatorio progresivo y recurrente que afecta principalmente el tejido cartilaginoso, además de otros aparatos y sistemas. A la afección del sistema nervioso central en la PR se le ha denominado encéfalo-policondritis recidivante (EPR).

Reporte de casos: Reportamos dos pacientes. El primero es un hombre de 78 años con diagnóstico de EPR y presentación clínica de demencia rápidamente progresiva, parkinsonismo y mioclonías. La IRM mostró atrofia severa y lesiones hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR. El segundo fue un hombre de 35 años con síndrome de hipertensión endocraneal. La IRM mostró lesiones subcorticales hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR con reforzamiento leptomeníngeo a la administración de gadolinio. Ambos pacientes fueron tratados con terapia inmunosupresora. El primero falleció por sepsis y el segundo presentó mejoría.

Conclusiones: La PR es una enfermedad infrecuente de fácil diagnóstico para el reumatólogo y dermatólogo que puede eventualmente asociarse a manifestaciones neurológicas, complicando su diagnóstico. La correlación radiológica-patológica de la EPR es oscura al momento. Tanto la PR como la EPR tienen un curso insidioso con recidivas y pronóstico malo al corto o mediano plazo, por lo que el tratamiento agudo con esteroides y crónico con inmunosupresores típicos y emergentes es una constante en estos pacientes.