Rev Mex Neuroci 2014; 15(6): 363-367

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La encefalitis contra los receptores NMDA (RNMDA) es un desorden paraneoplásico o autoinmune asociado comúnmente a tumores de ovario, pulmón, mama y testículo, e incluso puede presentarse en pacientes sin tumor. Las manifestaciones clínicas consisten en déficits de memoria, síntomas psiquiátricos y trastornos del lenguaje principalmente. El diagnóstico se realiza con la detección de los anticuerpos anti-RNMDA en LCR. Los estudios de imagen son de utilidad, ya que 38% de los pacientes presentan tumoraciones en pulmón, ovario y testículo. La mayoría de los pacientes responden en forma adecuada a inmunoterapia, extirpación del tumor o ambas.

REPORTE DE CASO: Mujer de 33 años de edad, la cual acudió por presentar un brote psicótico agudo, inicialmente manejado con antipsicóticos y después presentando síntomas que sugerían síndrome neuroléptico maligno (SNM). Posteriormente desarrolló mutismo acinético, temblor en ambas manos, discinesias orolinguales y crisis epilépticas. Presentó elevación de la CK sérica. La TAC y RMN de encéfalo no mostraron alteraciones. El LCR presentó pleocitosis. Se realizó una TAC toracoabdominal encontrando un teratoma de ovario. Los anticuerpos anti-RNMDA resultaron positivos en LCR. Se inició manejo con base en inmunosupresión, extirpación del tumor y sesiones de plasmaféresis, observándose mejoría a las cuatro semanas.

CONCLUSIÓN: Este caso ilustra que la encefalitis anti-RNMDA es una entidad poco identificada en nuestro medio. Debido a que los pacientes debutan con síntomas psiquiátricos, son manejados con agentes neurolépticos, sin presentar mejoría y con posibilidad de desarrollar un SNM. A pesar de la severidad de la enfermedad, existe la posibilidad de mejoría con inmunoterapia y cuidados intensivos.

PALABRAS CLAVE: Encefalitis autoinmune, encefalitis paraneoplásica, N-metil-D-Aspartato, síndrome neuroléptico maligno, teratoma de ovario.

ABSTRACT

Anti-NMDA receptor encephalitis mimicking neuroleptic malignant syndrome

INTRODUCTION: Anti-NMDA receptor (NMDAR) encephalitis is an autoimmune or paraneoplastic disorder commonly associated with ovarian, lung, breast and testicular tumors, or even in patients without a tumor. Clinical manifestations consist mainly in psychiatric disturbances, memory deficits and speech impairment. The diagnosis is performed with detection of anti-NMDAR antibodies in CSF. Imaging studies are important, because 38% of the patients have identifiable tumors in lung, ovary and testicles. Most patients respond well to immunotherapy, tumor removal, or both.

CASE REPORT: A 33-year-old woman presented with an acute psychotic episode, initially treated with antipsychotic drugs, then she developed symptoms that suggested neuroleptic malignant syndrome (NMS). Afterwards she presented akinetic mutism, hands tremor, orofacial dyskinesias and seizures. Blood test showed increased levels of serum CK. Head CT and MRI findings were normal. CSF showed pleocytosis. Pelvic CT revealed an image consistent with ovarian teratoma and anti-NMDAR antibodies tested positive in CSF. Treatment was started with immunosuppression, tumor removal and plasmapheresis, showing improvement in 4 weeks.

CONCLUSION: This case illustrates that anti-NMDAR encephalitis is a poorly identified entity in our settings. Because patients present with psychiatric symptoms, they can be managed initially with neuroleptic agents, without showing improvement and with the possibility of developing NMS. Despite the severity of the disease, there is a possibility of improvement with intensive care and immunotherapy.

KEY WORDS: Autoimmune encephalitis, neuroleptic malignant syndrome, N-methyl-D-Asparte, ovary teratoma, paraneoplastic encephalitis.