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Reporte de caso

Displasia fibrosa craneal: Reporte de un caso y revisión de la literatura

Díaz Castillejos Alí, Zottis Grapiglia Cassio, Castillo Thea Víctor, Rehder Roberta, Borba Luis AB.
Rev Mex Neuroci 2013; 14(5)  : 286-290
Resumen

La displasia fibrosa consiste en una alteración esquelética benigna encontrada principalmente en adolescentes y en adultos jóvenes, se caracteriza por una proliferación anormal de tejido fibroso intercalado con tejido óseo de características normal o inmaduro, este proceso puede localizarse en un único hueso o también afectar en forma difusa otro sitio. El cráneo y la cara son los sitios más afectados en una frecuencia de 10-25% en los pacientes afectados por displasia fibrosa de localización en un solo hueso y 50% en pacientes con displasia fibrosa difusa. La displasia fibrosa se puede presentar de diversas formas, siendo los exámenes radiológicos y la tomografía computarizada esenciales para determinar la extensión de la lesión. La resección quirúrgica de la lesión es el tratamiento, principalmente en pacientes con compromiso funcional o deformidad estética. Debido a la naturaleza benigna de la enfermedad la cirugía propiamente dicha debe ser relativamente conservadora, teniendo como objetivo principal la preservación de la función existente. Relatamos el caso de una paciente con displasia fibroquística frontoparietal sometida a tratamiento quirúrgico en el Hospital Universitario Evangélico de Curitiba.

Palabras clave: Displasia fibrosa monostótica, displasia fibrosa poliostótica, displasia fibrosa ósea, metilmetacrilato.

 

Fibrous dysplasia of the skull: case report and literature review 
Abstract
Fibrous dysplasia consists of benign skeletal disorder present especially in adolescents and young adults, characterized by abnormal fibrous proliferation with normal or immature bone, located either in a single bone or affecting in a diffuse form the skeletal.  Face and skull are affected in approximately 10-25% of the patients presenting fibrous dysplasia in a monostotic form and approximately 50% of patients presenting polyostotic form of the disease. Fibrous dysplasia may manifest in several forms and radiological and computerized tomographies are essential as complementary exams to determine the extension of such lesions. Literature review suggests surgical resection as a possible treatment, especially in those patients presenting cosmetic deformity and functional complications.  Due to its benign evolution, surgery consists in preserving the function of the system taken by the lesion. We report the case of a patient presenting fibrous dysplasia in fronto-parietal bone submitted to surgical intervention in Evangelic University Hospital of Curitiba.
Key words: Brazil, fibrous dysplasia, monostotic, computerized tomography, skull.

 

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