Rev Mex Neuroci Julio-Agosto, 2014; 15(4): 207-210

RESUMEN Los cordomas son neoplasias de lento crecimiento de la línea media. Representan aproximadamente 1% de los tumores malignos de hueso. Corresponden de 0.1 a 0.2% de las neoplasias intracraneales. De origen embrionario notocordal, inician su sintomatología entre la tercera y quinta década de la vida, con una media diagnóstica de 43 años. Se presentan como una lesión de masa en la región clival, con destrucción de esta y con extensión a nasofaringe. El diagnóstico definitivo es histopatológico. La supervivencia de los pacientes no tratados se estima en una media de 28 meses después del inicio de la sintomatología, posterior a la terapia de radiación o quirúrgica es de 6.6 años y 3.6 años respectivamente. La quimioterapia no ha comprobado beneficio, aun así su uso está justificado en pacientes jóvenes, suponiendo que esto detuviera el crecimiento tumoral y una vez alcanzada cierta edad se indicaría la radioterapia. Hay limitaciones con lo que respecta al tratamiento, aun con los avances en cuanto a estudios de imagen y técnicas de resección quirúrgica.

Palabras clave: Cordoma, neoplasia disontogénica, notocordal.

ABSTRACT

Skull base chordomas

Chordomas are slow-growing neoplasias of the midline, representing about 1% of malignant tumorsarising from bone, and from 0.1 to 0.2% of intracranial neoplasms. Originating from embryonic notochord, they symptoms begin between the third and fifth decade of life, with an average age of 43 years. They are presented as a mass lesion in the clival region, with destruction and extension to nasopharynx. Definitive diagnosis is made by histopathological evaluation. Survival of untreated patients ranges from 28 months after onset of symptoms to 6.6 years and 3.6 years after radiation and surgery, respectively. Chemotherapy has not proved benefical, but it is usually offered to very young patients in order to reduce the tumoral mass, and to reach an older age in which radioterapy treatment is indicated. There are limitations with regard to treatment, even with current advances in imaging techniques and surgical resection.

Key words: Chordoma, disontogenicneoplasia, notochordal.