Introduccion: La función principal de los canales iónicos es la conducción, reconocimiento y la selección de iones específicos. Ellos se abren y cierran en relación a la respuesta al estímulo eléctrico, mecánico y químico, actuando en la excitación o transmisión de tejidos diversos.

Desarrollo: Las manifestaciones clínicas y moleculares de las canalopatias son variadas y usalmente se evidencian en forma continua o paroxística. La alteración de los canalesde Ca causan trastornos del músculo: la parálisis periódica con o sin cambios del potasio, miastenia o desordenes miastenicos, la hipertermia maligna. Cl y Na producen alteraciones como: las enfermedades miotonicas: Thomsen, Becker y paramiotonias, la parálisis sensible al potasio, miotonia congénita fluctuante, el Síndrome de Andersen. Las Canalopatias también producen varios tipos de ataxia: episódica tipo 1, tipo 2, espinocerebelosa tipo 6 y la migraña hemipléjica familiar. Movimientos paroxísticos anormales están causados por canalopatias: la distonia nocturna episódica, la diskinesia paroxística. En algunas familias se asocian movimientos episódicos anormales y epilepsia. Varios síndromes epilépticos también están relacionados con los trastornos de los canales ionicos: la epilepsia nocturna del lóbulo frontal, coreoateto-sis-epilepsia, las convulsiones benignas neonatales, etc.

Conclusiones: El trastorno de los canales ionicos voltage-gated se relaciona a enfermedades con fenómenos episódicos o permanentes en el tejido muscular o nervioso con manifestaciones clínicas y genéticas heterogéneas.