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Artículo original

Ataxia espinocerebelosa tipo 2. Estudios de conducción nerviosa del nervio hipogloso

Medrano Montero Jacqueline, Velásquez Pérez Luis, Canales Ochoa Nalia
Rev Mex Neuroci 2006; 7(5)  : 380-384
Resumen

Introducción: La ataxia espinocerebelosa tipo 2 tiene la mayor prevalencia del mundo, en la provincia de Holguín (Cuba). Es causada por la expansión de una secuencia de CAG contenida en el gen SCA2, y se caracteriza por un síndrome cerebeloso asociado a trastornos de los reflejos osteotendinosos, los movimientos oculares sacádicos, así como alteraciones de la fonación y la deglución. Con el propósito de determinar el estado funcional del nervio hipogloso en pacientes portadores de ataxia espinocerebelosa Tipo 2 por medio de estudios de conducción nerviosa motora periférica, se realizó la presente investigación.

Pacientes y métodos: Primero se determinó el número de repeticiones de CAG en una muestra de 43 pacientes portadores de SCA2, y luego realizamos estudios electrofisiológicos (estudios de conducción nerviosa periférica) del nervio hipogloso en estos enfermos y en una muestra de 100 sujetos sanos utilizados como controles.

Resultados: Los resultados demostraron una prolongación de la latencia y duración del potencial motor entre el grupo de enfermos en comparación con los sujetos sanos (p = 0.001 y 0.011, respectivamente), que evidenció la existencia de un trastorno de la conducción debido a una lesión mielínica en las fibras nerviosas del XII par en los pacientes afectados por SCA2.

Palabras clave: Ataxia espinocerebelosa tipo SCA2, ataxia autosómica dominante, ataxias hereditarias, ataxia cubana, conducción nerviosa hipogloso, nervio hipogloso.
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