Rev Mex Neuroci 2016; 17(3): 113-119

Resumen

Introducción:
La granulomatosis con poliangeítis (antes granulomatosis de Wegener) es una vasculitis sistémica necrotizante que usualmente afecta el tracto respiratorio y los pulmones. Las manifestaciones neurológicas asociadas han sido descritas en casi la mitad de los casos y la mayoría afectan los nervios periféricos. La afección hipofisiaria es infrecuente.

Reporte de caso:
Presentamos el caso de una mujer de 50 años de edad que cumplió criterios de diagnóstico para granulomatosis con poliangeítis, habiendo iniciado con el clásico cuadro respiratorio de vías superiores e inferiores, con imagen tomográfica pulmonar que mostró lesiones en parénquima y pleura, y una biopsia de pulmón compatible con el diagnóstico, asociado a positividad a anticuerpos ANCAs. Posteriormente se documentó afección en aparato gastrointestinal y piel, con excelente respuesta a tratamiento esteroideo, para presentar meses después cefalea progresiva, poliuria y otros datos clínicos y de laboratorio compatibles con panhipopituitarismo. Con una resonancia magnética de encéfalos se documentó implicación de las estructuras de la silla turca e hipófisis, misma que respondió favorablemente a ciclofosfamida y esteroides.

Conclusiones:
Nuestro caso de granulomatosis con poliangeítis con afección hipofisiaria mostró una respuesta óptima al tratamiento inmunosupresor, lo cuál es congruente con lo que se ha informado en la literatura internacional.

Abstract

Introduction:
Granulomatosis with polyangiitis (formerly Wegener’s granulomatosis) is a systemic necrotizing vasculitis that usually affects the lungs and respiratory tract. The associated neurologic manifestations have been described in almost half of cases and most of them affect the peripheral nerves. The pituitary implication is uncommon.

Case report:
We present the case of a 50-year-old woman who met diagnostic criteria for granulomatosis with polyangiitis, having started with the classic superior and inferior respiratory condition, with pulmonary tomographic imaging that showed classic lesions in parenchyma and pleura, and a lung biopsy compatible with the diagnosis, associated with positivity to ANCA antibodies. Subsequently it was documented gastrointestinal and skin implication, with excellent response to steroid treatment. Months later the patient presented with progressive headache, polyuria and other clinical and laboratory data compatible with panhypopituitarism. By means of a head magnetic resonance it was documented involvement of the structures of the sella turcica and pituitary gland, which responded favorably to cyclophosphamide and steroids.

Conclusions:
Our case of granulomatosis with polyangiitis with pituitary implication exhibited an optimal response to immunosuppressive treatment, which is consistent with what has been reported in the international literature.