La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome demencial atípico caracterizado por disolución progresiva del lenguaje en ausencia de alteraciones de memoria relevantes en los primeros años de la enfermedad. A dos décadas de su descripción original, la APP es diagnóstico casi exclusivo de profesionales del área cognoscitiva, neuropsicológica y del lenguaje. La información generada es restringida a revistas especializadas haciendo de esta entidad una excepción en la práctica diaria de la neurología clínica. Nosotros reportamos un paciente con este diagnóstico y revisamos los aspectos más importantes del síndrome.