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Reporte de caso

Glioblastoma multiforme en la infancia: Reporte de un caso y revisión de la literatura

Díaz Castillejos Alí, Zottis Grapiglia Cassio, da Acunha Marcelo, Verissimo Denildo, Rehder Roberta, Biurrum Borba Luis Alencar.
Rev Mex Neuroci 2010; 11(5)  : 363-367
Resumen

Es bien conocida la presencia de glioblastoma multiforme en la población adulta, principalmente en la 4a. y 7a. década de la vida, en contraste con la población pediátrica donde son muy poco frecuentes, es debido a esto último que no existe un consenso en cuanto a las características clínicas, terapéuticas y sobrevida en el paciente pediátrico. El glioblastoma multiforme en el paciente pediátrico presenta un discreto predominio del género masculino sobre el femenino con una relación que varía de 1.7:1 a 3:2. La localización en el adulto fuera de los hemisferios cerebrales es excepcional, en cambio en los niños tiende a adoptar un patrón más difuso, el sitio más frecuente es en orden de frecuencia lóbulo frontal (27%), tallo cerebral (25%), se han descrito también a nivel de cerebelo y médula espinal.

La principal vía genética que se ha relacionado con el desarrollo de esta patología radica en la proteína p53, la cual se ha encontrado hasta en 75% de los exámenes de inmunohistoquimica, se relaciona también su presencia con una sobrevida de 6-7 meses. La resección total de la lesión debe ser contemplada como parte del tratamiento, sobre todo en lesiones hemisféricas localizadas en áreas no elocuentes, la correlación entre la extensión de resección tumoral y el periodo libre de enfermedad hace que se deba considerar una reintervensión quirúrgica ante la presencia de una lesión recidivante importante. El tratamiento quirúrgico asociado a radioterapia y quimioterapia otorga un intervalo de sobrevida de 11 a 33 meses. Presentamos el caso de un paciente masculino de cinco años de edad con el diagnóstico de glioblastoma multiforme frontotemporoparietal izquierdo.

Palabras clave: Glioblastoma multiforme pediátrico, via genética, proteína p53.
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