Rev Mex Neuroci 2018; 19(1): 94-103

Resumen

Los anticuerpos contra IgLON5 se han encontraron en sujetos con un cuadro caracterizado por alteraciones del sueño acompañadas de inestabilidad para la marcha y alteración de movimientos oculares, síntomas bulbares, movimientos anormales, disautonomía y deterioro cognitivo. Estos pacientes poseen alelos HLA DRB1*1001 y DQB1*0501 y hallazgos histopatológicos de neurodegeneración con acúmulo intracelular de proteína Tau hiperfosforilada sobre todo en hipotálamo y tallo cerebral, sin cambios inflamatorios. Aunque las enfermedades neurológicas asociadas a anticuerpos contra antígenos de superficie suelen responder bien a la inmunoterapia, en esta enfermedad muestran pobre respuesta y un pronóstico generalmente fatal, por lo que representa un cruce entre los mecanismos inmunológicos y de neurodegeneración.

Abstract

Antibodies against IgLON5 have been found in subjects who develop sleep disorders with gait instability, abnormal ocular movements, bulbar symptoms, movement disorders, dysautonomia and cognitive decline. These patients share the HLA DRB1*1001 and DqB1*0501 alleles and hystopathological features of neurodegeneration with neuronal hyperphosphorylated Tau deposits mostly in hypothalamus and brainstem without inflammatory changes. Even though antibody-associated neurological diseases usually improve after immunotherapy, this entity shows poor response and a fatal prognosis, representing a mixture of immunological and neurodegenerative mechanisms.