[RESUMEN]

Introducción: La hiperactividad simpática paroxística consiste en episodios autolimitados de hipertensión arterial, taquicardia, taquipnea, hiperhidrosis, disminución del nivel de conciencia, aumento del tono muscular con postura en extensión, hipertermia, sialorrea y midriasis. La entidad habitualmente se asocia a traumatismo craneoencefálico y a otros eventos con daño cerebral. Frecuentemente se retrasa su reconocimiento lo que incrementa la morbilidad y mortalidad.

Caso clínico: Se describen dos infantes que desarrollaron tormenta simpática, el primero asociada con las secuelas de un traumatismo craneoencefálico severo y el segundo con hidrocefalia y encefalopatía hipóxica.

Discusión: La fisiopatología de la entidad todavía es poco comprendida, dado que no hay certeza sobre el área anatómica afectada ni las alteraciones bioquímicas responsables de la sintomatología. Algunos mecanismos propuestos son hiperactividad en los centros excitadores simpáticos del tallo cerebral y diencéfalo o  trastornos secundarios a bloqueos por neurotransmisores. El sulfato de morfina y los beta bloqueadores son los medicamentos de elección para controlar las manifestaciones. En nuestros casos se utilizó baclofeno y propanolol con buen control del trastorno.

Conclusiones: El trastorno debe sospecharse en pacientes con daño cerebral agudo de diversas etiologías. Su reconocimiento temprano es fundamental para evitar estudios diagnósticos e intervenciones innecesarias e iniciar un tratamiento rápido y apropiado que modifique la evolución del síndrome.

Palabras claves: Baclofeno, hidrocefalia, hiperactividad simpática paroxística, propanolol, traumatismo craneocenfálico severo.

[ABSTRACT]

Paroxistic sympathetic hyperactivity: Descritption of two pediatric cases and literature review

Introduction: Paroxysmal sympathetic hyperactivity occurs in association with several conditions that affect central nervous system. The main clinical manifestations are self-limited episodes of hypertension, tachycardia, tachypnea, hyperhidrosis, alterations in level of consciousness, excessive salivation, hypertonia with extensor posture, fever and pupillary dilation. Recognition is often delayed, which increases the morbidity and mortality.

Case report: We report two pediatrics cases that developed sympathetic storm, one of them after a severe cranial trauma and the second case associated to hydrocephalus and hypoxic encephalopathy.

Discussion: The pathophysiology remains unclear. Limited knowledge exist about the cerebral area involved or the specific biochemical abnormalities responsible for the syndrome. Some of the proposed mechanisms include heightened activity of the sympathoexcitatory centers in diencephalon or brainstem, with alterations in neurotransmitters. The pharmacological management with first-line drugs like morphine sulfate and beta-blockers are considered the most effective although the level of evidence is low as it is based on some small case reports. In our cases we use baclofen and propranolol with good control of the disorder.

Conclusions: Early identification of paroxysmal sympathetic hyperactivity on high-risk patients is important to minimize unnecessary diagnostic testing and therapeutic interventions, as well as to promote timely and appropriate treatment and minimize secondary morbidity.

Keywords: Baclofen, hydrocephaly, paroxysmal sympathetic hyperactivity, propranolol, traumatic brain injury.