Se presenta el caso de un hombre de 39 años con ataxia, disartria y alteraciones de la micción de 3 años de evolución con signos piramidales, cerebelosos y de parkinsonismo a la exploración; hipointensidad de los núcleos lenticulares en la IRM; SPECT con disminución del flujo sanguíneo en núcleos de la base y tálamos. Se discute la entidad clínica denominada atrofia de múltiples sistemas, de la que existen tres tipos dependiendo del sitio en donde predomine la lesión: la olivopontocerebelosa, la disautonómica y la estriadonigral. Se discuten la fisiopatología, el cuadro clínico, y las opciones terapéuticas.