Rev Mex Neuroci 2016; 17(4): 116-124

Resumen

Introducción:
La Enfermedad de Castleman (EC) es una entidad rara que se caracteriza por la proliferación no tumoral del tejido linfático, se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y a cualquier edad, sin embargo predomina entre la tercera y quinta década de la vida. No hay evidencia histológica de afectación directa al sistema nervioso central (SNC), no obstante, se ha demostrado la presencia de masas, así como infiltración de leptomeninges que pueden manifestarse con cuadros de miastenia gravis, disartria, afasia, crisis comiciales e incluso coma.

Reporte de caso:
Hombre de 51 años de edad, que acude al servicio de urgencias por presencia de hemiparesia fasciocorporal izquierda de dos semanas de evolución, es valorado por el servicio de neurología, se indica RM y angio RM de encéfalo, la cual muestra oclusión de la arteria carótida interna derecha, diagnosticándose con infartos múltiples con trombosis de toda la carótida interna derecha/leptomenignitis, probablemente secundario a EC. Se inicia tratamiento con deflazacort, estatinas, antiagregantes plaquetarios y rehabilitación física, obteniendo mejoría progresiva,

Conclusiones:
El pronóstico de la EC es grave sin tratamiento, por lo que es necesario hacer el diagnóstico de primera instancia, las causas más frecuentes de muerte en estos pacientes son infecciones, insuficiencia renal y neoplasias.

Abstract

Introduction:
Castleman disease (CD) is a rare entity characterized by non-tumoral proliferation of lymphatic tissue, that occurs with equal frequency in both sexes and at any age, however, it prevails between the third and fifth decade of life. There is no histological evidence of direct involvement to the central nervous system (CNS); however, it has ben demonstrated the presence of masses and infiltration of the leptomeninges, as well as myasthenia gravis, dysarthria, aphasia, epileptic seizure and coma.

Case report:
A 51-year-old male arrived to the emergency room with a two-weeks history of left hemiparesis. The patient was evaluated by the Neurology service, and an angio-MRI showed right internal carotid artery occlusion and multiple infarcts possibly secondary to Castleman disease, associate with right leptomeningitis. The patient was initiated on deflazacort, statins, antiplatelets and physical rehabilitation achieving progressive improvement.

Conclusion:
The prognosis of the disease is serious without treatment. The most frequent causes of death in these patients are infections, renal insufficiency and malignancies.