Rev Mex Neuroci Marzo-Abril, 2014; 15(2): 119-124

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La encefalitis de Rasmussen (ER) es una enfermedad crónica focal y progresiva de la infancia con deterioro mental y hemiparesia. La hemisferectomía juega un papel importante en el tratamiento para control de las crisis desde 1950, sin embargo, la fisiopatología de base inmunológica mayormente descrita ha permitido intentar diferentes alternativas terapéuticas incluyendo inmunoglobulina intravenosa, esteroides y agentes inmunosupresores.

CASOS CLÍNICOS: Se describen dos pacientes con historia de epilepsia parcial continua y hemiparesia, ambos con crisis epilépticas refractarias al tratamiento farmacológico antiepiléptico. La resonancia magnética del encéfalo muestra hemiatrofia encefálica en ambos casos. Comparamos las características clínicas y de imagen con lo informado hasta el momento en la literatura.

CONCLUSIÓN: Nuestros casos ilustran que la ER es una enfermedad progresiva con mal pronóstico. En la actualidad el tratamiento es agresivo, que puede implicar secuelas importantes con eficacia clínica limitada.

PALABRAS CLAVE: Encefalitis de Rasmussen, epilepsia parcial continua, epilepsia farmacorresistente, epilepsia autoinmune, hemisferectomía funcional.

ABSTRACT

Rasmussen encephalitis: the complexity of management of a potentially drug-resistant epilepsy illustrated by two cases

INTRODUCTION: Rasmussen Encephalitis (RE) is a chronic focal and progressive disease in childhood associated to mental impairment and hemiparesis. Hemispherectomy has played a major role in seizure treatment since 1950, however, the pathophysiology with immune-mediated basis, has allowed to try different treatment options including intravenous immunoglobulin, steroids and immunosuppressive agents.

CASE REPORTS: We describe two patients with history of continuous partial epilepsy and hemiparesia with seizures refractory to multiple antiepileptic drugs. The brain magnetic resonance image showed hemiatrophy in both cases. We compare the clinical and imaging features as reported so far in literature.

CONCLUSION: Our cases illustrate that the ER is a chronic progressive disease with poor prognosis. Nowadays the treatment is aggressive, which may involve significant sequelae with limited clinical efficacy.

KEY WORDS: Rasmussen encephalitis, epilepsia partialis continua (EPC), focal epilepsy, drug-resistant epilepsy, autoimmune epilepsy, functional hemispherectomy.