La naturaleza ha heredado a los seres humanos una doble dote génica: el genoma nuclear (DNAn) y el genoma mitocondrial (DNAmt). Lo conocido del primero ha llenado de alegría a la comunidad científica y a la población entera por la posibilidad de curación de cientos de enfermedades, sin embargo, a la vez la aterroriza por el riesgo latente de su manipulación perversa. Respecto al genoma mitocondrial, éste había sido ignorado o subestimado hasta años recientes. Es posible no recordar durante el bachillerato y universidad los términos «herencia matrilineal», «mitocondriopatía», «DNAmt», entre otros; aunque parcialmente rememoramos el ciclo de Krebs, producción de energía en forma de ATP (adenosín trifosfato) y aspectos básicos de la cadena respiratoria. Es por ello que esta revisión introduce al lector a un nuevo mundo de enfermedades sistémicas y neurológicas secundarias a disfunción del DNAmt llamadas «Citopatías Mitocondriales» (CM), haciendo énfasis en casos e imágenes de una de sus formas más representativas: la «encefalomiopatía mitocondrial con ácidosis láctica y episodios stroke-like» (MELAS).